Mỗi bệnh và mã gen được ấn định bởi một số có sáu chữ số, trong đó số đầu tiên dùng để phân loại các hình thức di truyền.

Nếu chữ số ban đầu là 1 thì nó đặc trưng cho tính trạng trội trên nhiễm sắc thể thường; nếu là 2, tính trạng lặn trên nhiễm sắc thể thường; là 3, liên kết trên nhiễm sắc thể giới tính (X-linked). Trong phiên bản 12 của MIM, khi một trường hợp được ký hiệu bởi một số được đóng bởi dấu ngoặc vuông ([]), có hoặc không có các ký hiệu khác như dấu hoa thị (*) có nghĩa là có di truyền, ký hiệu # trước con số có nghĩa là kiểu hình có thể được gây ra bởi đột biến trong hai hoặc nhiều gen bất kỳ. Ví dụ bệnh Pelizaeus-Merzbacher có mã số [MIM # 312080] là một rối loạn lặn ở nhiễm sắc thể giới tính X.